Купренил
В данной статье можно ознакомиться с инструкцией по применению лекарственного препарата Купренил. Представлены отзывы посетителей сайта - потребителей данного лекарства, а также мнения врачей специалистов по использованию Купренила в своей практике. Большая просьба активнее добавлять свои отзывы о препарате: помогло или не помогло лекарство избавиться от заболевания, какие наблюдались осложнения и побочные эффекты, возможно не заявленные производителем в аннотации. Аналоги Купренила при наличии имеющихся структурных аналогов. Использование для лечения болезни Вильсона-Коновалова, отравлений ртутью и другими металлами, нефролитиаза, склеродермии, ревматоидного артрита у взрослых, детей, а также при беременности и кормлении грудью.
Купренил - комплексообразующий препарат, противовоспалительное средство. Обладает высокой комплексообразующей активностью по отношению к металлам, главным образом к меди, ртути, мышьяку, свинцу, железу и кальцию. Препарат уменьшает резорбцию меди из пищи и устраняет ее избыток в тканях.
Пеницилламин (действующее вещество препарата Купренил) оказывает влияние на различные звенья иммунной системы (подавление Т-хелперной функции лимфоцитов, торможение хемотаксиса нейтрофилов и выделения ферментов из лизосом этих клеток, усиление функции макрофагов).
Купренил обладает способностью нарушать синтез коллагена, расщепляя перекрестные связи между вновь синтезирующимися молекулами тропоколлагена. Является антагонистом пиридоксина, оказывает противовоспалительное действие.
Состав
Пеницилламин + вспомогательные вещества.
Фармакокинетика
Препарат Купренил образует с ионами тяжелых металлов хелаты - стойкие комплексные соединения, растворимые в воде и выводимые с мочой. Легко всасывается из пищеварительного тракта, достигая максимальной концентрации (Cmax) в крови в течение 1-3 часов. В желудочно-кишечном тракте (ЖКТ) всасывается до 50% пеницилламина, который затем метаболизируется в печени. Около 70-80% абсорбированного препарата выводится в виде метаболитов (цистеин-пеницилламин, дисульфид) с мочой.
Показания
- болезнь Вильсона-Коновалова (врожденное нарушение метаболизма меди, приводящее к тяжелейшим поражениям центральной нервной системы и внутренних органов);
- отравления металлами, в том числе медью, неорганическими соединениями ртути, свинца (при исключении дальнейшего попадания свинца через ЖКТ), золота, цинка, железа;
- цистиновый нефролитиаз (цистиновые камни в почках, мочекаменная болезнь);
- системная склеродермия;
- ревматоидный артрит.
Формы выпуска
Таблетки 250 мг.
Инструкция по применению и режим дозирования
Препарат Купренил следует применять внутрь как минимум за 30 минут до еды, запивая водой, либо через 2 часа после приема пищи или других лекарственных средств.
Болезнь Вильсона-Коновалова
Взрослым - 1,5-2 г в сутки в дробных дозах. После достижения ремиссии болезни дозу можно снизить до 0,75 г или 1 г в сутки. У пациентов с отрицательным балансом меди следует применять минимальную эффективную дозу пеницилламина.
Дозу 2 г в сутки применять в течение не более 1 года.
Пожилым пациентам - 20 мг на 1 кг массы тела в сутки в дробных дозах. Дозу следует подобрать таким образом, чтобы достигнуть ремиссии болезни и удержать отрицательный баланс меди.
Детям - обычно 20 мг на 1 кг массы тела в сутки в дробных дозах. Минимальная доза - 500 мг в сутки.
Цистинурия
Лучше всего установить минимальную эффективную дозу Купренила после количественного определения концентрации аминокислот в моче хроматографическим методом.
Растворение цистиновых камней
Взрослым - 1-3 г в сутки в дробных дозах. Следует удерживать концентрацию цистина в моче ниже 200 мг в 1 л.
Предупреждение цистинового литиаза
Взрослым - 0,5-1 г в сутки до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 300 мг в 1 л.
Пожилым пациентам назначают минимальную дозу до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 200 мг в 1 л.
Детям назначают минимальную дозу, которая позволяет достигнуть концентрации цистина в моче ниже 200 мг в 1 л.
Во время лечения рекомендуется пить большое количество жидкости - не менее 3 л в сутки. Пациент должен выпивать 500 мл воды перед сном, а затем 500 мл ночью, когда моча более концентрированная и более кислая, чем в течение дня. Обычно, чем больше жидкости выпивает пациент, тем ниже его потребность в пеницилламине.
Рекомендуется также диета, с низким содержанием метионина, чтобы синтез цистина был как можно низким. Ввиду низкого содержания белков, такая диета не рекомендуется детям в период роста и беременным женщинам.
Отравление свинцом
Взрослым - 1-1,5 г в сутки в дробных дозах до момента достижения выделения свинца с мочой в пределах 0,5 мг в сутки.
Пожилым пациентам - 20 мг на 1 кг массы тела в сутки в дробных дозах до момента достижения выделения свинца с мочой в пределах 0,5 мг в сутки.
Детям - 20 мг на 1 кг массы тела в сутки.
Ревматоидный артрит
Взрослым - 250 мг в сутки в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу повышают каждые 4-12 недель на 250 мг до достижения ремиссии болезни. После этого применяют минимальную эффективную дозу, которая позволяет тормозить симптомы болезни. Если в течение 6 месяцев применения препарата терапевтический эффект не достигнут, лечение следует прекратить.
Поддерживающая доза обычно составляет 500-750 мг в сутки. Нельзя превышать дозу 1,5 г лекарственного средства в сутки. После достижения ремиссии болезни, продолжающейся 6 месяцев, дозу лекарственного средства рекомендуется постепенно уменьшать на 250 мг каждые 12 недель.
Пожилым пациентам - начальная доза не должна превышать 250 мг в сутки в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу можно повышать каждые 4-12 недель на 250 мг до достижения ремиссии болезни. Нельзя превышать дозу 1 г препарата в сутки.
Детям - обычно 15-20 мг на 1 кг массы тела в сутки. Начальная доза составляет 2,5-5,0 мг в сутки, ее можно повышать постепенно каждые 4 недели в течение 3-6 месяцев до минимальной эффективной дозы, но не более 500 мг.
Системная склеродермия
По 250 мг в сутки в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу повышают каждые 4-12 недель на 250 мг до 1 г в сутки с последующим снижением до 250-500 мг в сутки. Эффект оценивается через 6-12 месяцев применения препарата.
Побочное действие
- анорексия (отказ от еды);
- тошнота, рвота;
- диарея;
- афтозный стоматит, глоссит (воспаление слизистой оболочки языка);
- внутрипеченочный холестаз (застой желчи);
- панкреатит (воспаление поджелудочной железы);
- кожная сыпь;
- эпидермальный некролиз (синдром Лайелла);
- полная потеря или искажение вкусовых ощущений;
- обратимый полиневрит (поражение периферической нервной системы, которое проявляется во множественных парезах, снижении чувствительности и расстройствах трофического типа), связанный с дефицитом пиридоксина;
- нефрит (воспаление ткани почки);
- гематурия (кровь в моче);
- эозинофилия, тромбоцитопения, лейкопения, анемия (апластическая или гемолитическая), агранулоцитоз;
- аллергический альвеолит (воспаление легочных пузырьков, альвеол);
- интерстициальный пневмонит (воспаление интерстициальной ткани легкого);
- диффузный фиброзирующий альвеолит;
- синдром Гудпасчера (прогрессирующее аутоиммунное заболевание легких и почек, характеризующееся образованием антител к базальным мембранам капилляров клубочков почек и альвеол и проявляющееся сочетанием легочных и почечных геморрагий);
- миастения (патологически быстрая утомляемость поперечнополосатых мышц);
- полимиозит или дерматомиозит (тяжелое прогрессирующее системное заболевание соединительной ткани, скелетной и гладкой мускулатуры с нарушением её двигательной функции, кожных покровов в виде эритемы и отёка сосудов микроциркуляторного русла с поражением внутренних органов, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией);
- лихорадка (высокая температура тела);
- волчаночно-подобные реакции (артралгии - боли в суставах, миалгии - боли в мышцах, эритематозная сыпь, появление антинуклеарных антител и антител к дезоксирибонуклеиновой кислоте (ДНК));
- увеличение молочных желез с развитием галактореи (патологическое выделение молока из грудных желез, которое не связано с процессом кормления ребенка) у женщин;
- алопеция (облысение).
Противопоказания
- агранулоцитоз;
- почечная недостаточность;
- нарушения гемопоэза (кроветворения);
- беременность и период кормления грудью (за исключением болезни Вильсона-Коновалова в дозе до 1 г в сутки);
- детский возраст до 3 лет;
- повышенная чувствительность к пеницилламину и другим компонентам препарата.
Применение при беременности и кормлении грудью
Противопоказано применение Купренила при беременности и в период лактации (грудного вскармливания) за исключением болезни Вильсона-Коновалова в дозе до 1 г в сутки.
Применение у детей
Противопоказан в детском возрасте до 3 лет.
Применение у пожилых пациентов
Требуется коррекция дозы согласно указаниям по дозированию препарата.
Особые указания
При применении Купренила требуется постоянное врачебное наблюдение: полное исследование крови (включая уровень тромбоцитов) и мочи каждые 3 дня, потом каждую неделю; контроль функции почек; общие и неврологические исследования каждый месяц. В случае появления побочных эффектов, о которых пациент обязан сообщить врачу, лекарственное средство следует немедленно отменить, а после их прекращения его можно по решению врача применить повторно, начиная с самой низкой дозы.
Следует соблюдать меры предосторожности при одновременном применении Купренила и противовоспалительных или других средств, которые могут вызвать нарушения функции костного мозга.
В случае отмены препаратов золота, из-за отсутствия эффекта, Купренил можно применять по истечении 6 месяцев.
Пациентам с нарушениями функции почек следует соответственно снижать дозу лекарственного средства и применять его с осторожностью.
Если пациенту рекомендовано лечение препаратами железа, следует соблюдать двухчасовой интервал при применении Купренила.
Ввиду влияния пеницилламина на коллаген и эластин, любые хирургические вмешательства (включая стоматологические) в период применения лекарственного средства Купренил следует производить с осторожностью.
Во время лечения следует контролировать анализ мочи и клинический анализ крови 1 раз в 2 недели в течение первых 6 месяцев лечения, в дальнейшем - ежемесячно; 1 раз в 6 месяцев контролируют функцию почек и печени. При болезни Вильсона-Коновалова или цистинурии, одновременно с пеницилламином назначают для постоянного приема пиридоксин (в связи с диетическими ограничениями, применяющимися для лечения этих заболеваний). При длительном лечении этим пациентам следует регулярно проводить рентгенологическое или ультразвуковое исследование почек и мочевыводящих путей. При применении Купренила необходимо компенсировать недостаток витамина В6. В случае развития признаков дефицита пиридоксина у больных с ревматоидным артритом и в том случае, если эти признаки не проходят самостоятельно, дополнительно назначают 25 мг пиридоксина в сутки. В случае развития на фоне лечения лихорадки, нарастания протеинурии, появления гематурии, поражения легких, печени, выраженных гематологических или неврологических нарушений, миастении, гематурии, волчаночно-подобных реакций или других тяжелых побочных реакций препарат отменяют и при необходимости назначают глюкокортикостероиды. В случае развития изолированной протеинурии, если она не нарастает и не превышает 1 г в сутки, лечение пеницилламином продолжают, в других случаях - отменяют.
Влияние на способность к вождению автотранспорта и управлению механизмами
Препарат не вызывает нарушений психофизических функций, способности к управлению автотранспортными средствами и обслуживанию движущихся механических устройств.
Лекарственное взаимодействие
Купренил является антагонистом витамина B6.
Препарат нельзя применять с лекарственными средствами, которые могут вызывать нарушение функции костного мозга.
Препарат Купренил образует с тяжелыми металлами стойкие комплексные соединения.
Повышают риск возникновения побочных эффектов противомалярийные препараты, левамизол и фенилбутазон.
Антациды уменьшают всасывание препарата Купренил.
Аналоги лекарственного препарата Купренил
Структурные аналоги по действующему веществу:
- Артамин;
- Бианодин;
- Пеницилламин.
Аналоги препарата Купренил по фармакологической группе (детоксицирующие средства, включая антидоты):
- Анексат;
- Антаксон;
- Артамин;
- Ацизол;
- Бианодин;
- Брайдан;
- Вокацит;
- Гемолактол;
- Гепа Мерц;
- Глюконеодез;
- Дализол;
- Десферал;
- Джадену;
- Ионостигмин;
- Кальциумфолинат;
- Карбопект;
- Кардиоксан;
- Ламисплат;
- Ларнамин;
- Левулоза;
- Лейковорин;
- Меглумина натрия сукцинат;
- Медетопект;
- Месна;
- Мукомист;
- Налоксон;
- Налтрексон;
- Натрия тиосульфат;
- Оксиэтиламмония метилфеноксиацетат;
- Орнилатекс;
- Орниприм;
- Орнитин;
- Орницетил;
- Пеликсим;
- Пентацин;
- Повидон;
- Полифан;
- Полифепан;
- Раствор для перитонеального диализа с глюкозой;
- Санфицинат;
- Сорбекс;
- Трекрезан;
- Трекресил;
- Уголь активированный;
- Ультра-адсорб;
- Унитиол;
- Уромитексан;
- Ферроцин;
- Фильтрум СТИ;
- Фолинат кальция;
- Фосренол;
- Церулоплазмин;
- Эксиджад;
- Экстранил;
- Энтероактин;
- Энтеродез;
- Эпилаптон.
Отзыв врача ревматолога
У меня состоят на диспансерном учете и наблюдаются несколько пациентов с ревматоидным артритом и склеродермией. Некоторые из них длительно получают препарат Купренил. Каждому индивидуально подобрана своя минимальная эффективная доза лекарства. Принимать таблетки Купренил приходится длительно, чтобы поддерживать достигнутую на более высоких дозах ремиссию. Тяжелых побочных реакций в моей практике не было. Иногда во время лечения пациенты жалуются на плохой аппетит, тошноту после приема пищи, боли в мышцах и суставах. Иногда в анализах мочи обнаруживаются эритроциты в количестве, превышающем допустимые нормы.
